Λύκος: Ενα «άγνωστο» αυτοάνοσο

Η νόσος, που συνήθως έχει ως βασικά συμπτώματα την κούραση, τις άφθες στο στόμα και την τριχόπτωση, δεν είναι πλέον θανατηφόρα, ενώ είναι σημαντικό ότι αυτή την περίοδο δοκιμάζονται και νέες θεραπείες • Με την υπογραφή του Μιχάλη Κεφαλογιάννη

Πολλοί άνθρωποι ακούν για τον «λύκο» και οι περισσότεροι δεν γνωρίζουν τι είναι αυτή η ασθένεια. Πρόκειται για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (ΣΕΛ), όπως είναι ο επιστημονικός όρος, και αφορά μια ρευματική αυτοάνοση πάθηση, η οποία, δυστυχώς, τα τελευταία χρόνια κάνει όλο και πιο συχνά την εμφάνισή της.

Πρόσφατα δεδομένα τόσο από την Ελλάδα όσο και από το εξωτερικό δείχνουν ότι ο λύκος δεν αποτελεί σπάνιο νόσημα και οι νέες περιπτώσεις (δηλαδή νέες διαγνώσεις μεταξύ του πληθυσμού) υπολογίζονται σε πέντε έως επτά ανά 100.000 κατοίκους ετησίως. Καθώς η πρόγνωση της νόσου έχει βελτιωθεί σημαντικά τις τελευταίες δεκαετίες, οι ασθενείς με τη συγκεκριμένη ασθένεια έχουν μεγάλο προσδόκιμο ζωής.

Οπως και άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, έτσι και ο λύκος απαντά πολύ συχνότερα στις γυναίκες σε σχέση με τους άνδρες (αναλογία σχεδόν 12:1). Παρ' όλα αυτά, οι άνδρες -αν και προσβάλλονται λιγότερο συχνά- πάσχουν συχνά πιο σοβαρά από τη νόσο.

Το ιδιαίτερο χαρακτηριστικό του λύκου σε σχέση με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα είναι η συστηματικές εκδηλώσεις του από διάφορα όργανα του σώματος, όπως το δέρμα, οι αρθρώσεις, το αίμα κ.λπ. «Η συνηθέστερη ηλικία εκδήλωσης του λύκου είναι μεταξύ 35 και 45 έτη. Γενικώς, προσβάλλονται συχνότερα νεαρές ηλικίες και καθώς η νόσος αφορά ως επί το πλείστον γυναίκες, η διάγνωση και αντιμετώπισή της επηρεάζει και ομοίως επηρεάζεται από αναπαραγωγικά θέματα (εγκυμοσύνη, θηλασμός). Σε ποσοστό 15%, ο ΣΕΛ μπορεί να αρχίσει στην παιδική ή την εφηβική ηλικία, ενώ μόλις το 10% εμφανίζεται μετά τα 50-55 έτη, οπότε έχει συνήθως πιο ήπια πορεία» αναφέρει ο Γεώργιος Μπερτσιάς, επίκουρος καθηγητής Ρευματολογίας - Κλινικής Ανοσολογίας στην Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου Κρήτης.

Οπως εξηγεί ο ίδιος, η αιτιολογία της νόσου είναι πολύπλοκη και αφορά συνδυασμό γενετικών παραγόντων («προδιάθεση» που κληρονομείται από τους γονείς) και περιβαλλοντικών. «Σήμερα γνωρίζουμε ότι υπάρχουν περισσότερα από 100 γονίδια, των οποίων μικρές αλλαγές αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης λύκου. Ωστόσο, το περιβάλλον φαίνεται να έχει επίσης σημαντικό ρόλο και αποτελεί αντικείμενο εντατικής έρευνας στις ημέρες μας. Οι συχνότεροι παράγοντες κινδύνου είναι το οικογενειακό ιστορικό για λύκο (ιδίως σε γονείς ή αδέλφια) και το κάπνισμα, το οποίο άλλωστε αποτελεί προδιαθεσικό παράγοντα για αρκετά αυτοάνοσα ρευματολογικά νοσήματα» προσθέτει.

▲ Τα συμπτώματα
Οι εκδηλώσεις του λύκου μπορεί να ποικίλλουν, ανάλογα με τα όργανα που προσβάλλει. Σε αρχικά στάδια μπορεί να υπάρχει ανεξήγητη κούραση («εξάντληση»), χαμηλός πυρετός, πόνοι, πρήξιμο ή δυσκαμψία στις αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών, δερματικά εξανθήματα στο πρόσωπο ή σε άλλα μέρη του σώματος, που επιμένουν για εβδομάδες ή μήνες. Συχνά εμφανίζονται επανειλημμένες άφθες στο στόμα ή έντονη τριχόπτωση. Σε κάποιους ασθενείς η νόσος μπορεί να εκδηλωθεί με χαμηλά λευκά ή αιμοπετάλια (θρομβοπενία), υγρό γύρω από την καρδιά (περικαρδίτιδα) ή διαταραχές από τη γενική εξέταση ούρων (αίμα ή λεύκωμα στα ούρα).

▲ Είναι επικίνδυνη νόσος;
Στις περισσότερες περιπτώσεις ο λύκος δεν απειλεί άμεσα τη ζωή του ασθενούς. Προκαλεί όμως συμπτώματα όπως κούραση, πόνους στους μυς και στις αρθρώσεις ή εξανθήματα στο σώμα. Λόγω αυτών, οι περισσότεροι άνθρωποι με τη νόσο θα χρειαστεί να πάρουν κάποια θεραπεία, να υποβάλλονται σε τακτικό έλεγχο με εξετάσεις αίματος, ούρων ή και άλλες, και να έχουν συχνές εκτιμήσεις από τον ιατρό τους, γεγονός που επηρεάζει την ποιότητα ζωής των ασθενών σε σχέση με τον γενικό πληθυσμό.
«Ενα ποσοστό των ασθενών έχει πιο σοβαρές μορφές της νόσου, που ενδεχομένως θα χρειαστεί να αντιμετωπιστούν ενδονοσοκομειακά ή/και να λάβουν ισχυρές θεραπείες. Και σε αυτές τις περιπτώσεις, όμως, η πρόγνωση έχει βελτιωθεί σημαντικά τα τελευταία χρόνια και έτσι έχει περιοριστεί σημαντικά ο αριθμός των θανάτων λόγω του ΣΕΛ» επισημαίνει ο κ. Μπερτσιάς.
Επιπλέον, ορισμένες φορές εμφανίζονται επιπτώσεις στην υγεία που αφορούν παρενέργειες των χορηγούμενων θεραπειών, ιδίως της μακροχρόνιας χρήσης κορτιζόνης (π.χ. οστεοπόρωση) ή εμφάνιση καρδιαγγειακών παραγόντων κινδύνου που χρήζουν επίσης αντιμετώπισης.

▲ Η διάγνωση

Η διάγνωση του λύκου στηρίζεται στις κλινικές εκδηλώσεις από διαφορετικά όργανα του σώματος (π.χ. αρθρώσεις, δέρμα, πυρετός, χαμηλά λευκά, νεφρίτιδα κ.λπ.), σε συνδυασμό με τα αποτελέσματα των ανοσολογικών εξετάσεων που θα ζητήσει ο ιατρός.
Η συντριπτική πλειονότητα των ασθενών έχει θετική την εξέταση για αντι-πυρηνικά αντισώματα (γνωστά ως «ΑΝΑ»), χωρίς αυτό να σημαίνει ότι οποιοσδήποτε έχει θετικά «ΑΝΑ» έχει λύκο. Γενικώς, υποψία για λύκο τίθεται όταν εμφανίζονται συμπτώματα από πολλαπλά όργανα του σώματος και εφόσον βέβαια αποκλειστούν άλλες αιτίες (π.χ. λοίμωξη).

▲ Η θεραπεία
«Θεραπεία με την έννοια της ίασης δεν υπάρχει ακόμα στις μέρες μας, ωστόσο αρκετοί ασθενείς, ύστερα από μια αρχική περίοδο έξαρσης της νόσου, μπορούν να επιτύχουν μακρά περίοδο ύφεσης με καθόλου ή ελάχιστα συμπτώματα» λέει χαρακτηριστικά ο κ. Μπερτσιάς.
Υπάρχουν διαθέσιμα φάρμακα που μπορούν να καταπραΰνουν τα συμπτώματα και τη νόσο. Η κορτιζόνη είναι χρήσιμη στα αρχικά στάδια, καθώς δρα και ανακουφίζει γρήγορα, ωστόσο θα πρέπει να γίνεται προσπάθεια μείωσης σε πολύ χαμηλές δόσεις ή να διακόπτεται εντελώς, ώστε να αποφεύγονται οι επιπλοκές από τη μακροχρόνια χρήση της.
Η υδροξυχλωροκίνη αποτελεί τη βασική θεραπεία της νόσου, καθώς βοηθά στη μείωση των εξάρσεων. Αναλόγως των εκδηλώσεων και της βαρύτητάς τους υπάρχουν και άλλα διαθέσιμα φάρμακα, όπως η μεθοτρεξάτη, η αζαθειοπρίνη, το μυκοφαινολικό. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, χρησιμοποιείται η κυκλοφωσφαμίδη.
«Πέρα από τη φαρμακευτική αγωγή, ιδιαίτερα σημαντική είναι η διακοπή του καπνίσματος, καθώς αυτό έχει συσχετιστεί με τις δερματικές εκδηλώσεις του λύκου και αυξημένο κίνδυνο για ανάπτυξη καρδιαγγειακών και άλλων επιπλοκών. Ενα σημαντικό ποσοστό ασθενών με ΣΕΛ έχει φωτοευαισθησία, δηλαδή η έκθεση στον ήλιο οδηγεί σε έξαρση των εξανθημάτων τους ή σε εμφάνιση πόνων ή χαμηλού πυρετού. Ιδίως σε αυτές τις περιπτώσεις οι ασθενείς πρέπει να χρησιμοποιούν αντιηλιακή κρέμα και άλλα μέσα προφύλαξης (π.χ. μακρυμάνικα ρούχα, καπέλο). Η τακτική άσκηση (περπάτημα, αερόβια γυμναστική, κολύμβηση κ.ά.) είναι επίσης ευεργετική και περιορίζει σημαντικά τους διάχυτους πόνους που συχνά συνοδεύουν τη νόσο. Τέλος, η ισορροπημένη μεσογειακή διατροφή και ο περιορισμός του άλατος έχουν πιθανώς θετικό αντίκτυπο στη νόσο» τονίζει ο κ. Μπερτσιάς.

▲ Νεότερες εξελίξεις
Υστερα από πολύχρονη προσπάθεια, τα τελευταία χρόνια έχει εισαχθεί μια νέα θεραπεία στον ΣΕΛ. Πρόκειται για τον βιολογικό παράγοντα μπελιμουμάμπη, που στοχεύει τα ενεργοποιημένα Β-λεμφοκύτταρα που συμμετέχουν στην εκδήλωση της νόσου. Η θεραπεία περιορίζει τα συμπτώματα και τις εκδηλώσεις της νόσου, ενώ επίσης μειώνει τη συχνότητα των εξάρσεων.
«Σε σχέση με τις προηγούμενες δεκαετίες, ο λύκος δεν είναι πλέον θανατηφόρο νόσημα και στην πλειονότητά τους οι ασθενείς έχουν προσδόκιμο επιβίωσης πλησίον του γενικού πληθυσμού. Σε αυτό έχουν συνεισφέρει η έγκαιρη διάγνωση και η έναρξη θεραπείας και η γενικότερη βελτίωση της ιατρικής φροντίδας. Ιδιαίτερα ελπιδοφόρο είναι το γεγονός ότι αυτή την περίοδο δοκιμάζονται στο πλαίσιο κλινικών μελετών αρκετά φάρμακα και βιολογικοί παράγοντες που ενδεχομένως να αποτελούν επίσημες θεραπείες του ΣΕΛ μέσα στα επόμενα χρόνια» καταλήγει ο κ. Μπερτσιάς.